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Pílula de Conhecimento: micose fungoide foliculotrópica

O Dr. Gustavo Verardino, que coordena com a Dra. Maria Auxiliadora Jeunon o Departamento de Dermatopatologia, faz uma análise de artigo de Jansen e cols, publicado no Journal of Cutaneous Pathology de novembro. No texto, o autor discorre sobre as características histopatológicas e prognósticas em pacientes com Micose Fungoide Foliculotrópica em estágio de placa.

Confira a análise:

Em recente artigo publicado em novembro de 2019 no Journal of Cutaneous Pathology, Jansen e colaboradores analisam histopatologia e fatores prognósticos em 40 pacientes com Micose Fungoide Foliculotrópica (MFF). A MFF, uma variante da Micose Fungóide (MF), é caracterizada histologicamente pela presença de infiltrados foliculotrópicos constituídos por células T atípicas, que freqüentemente poupam a epiderme. Sítio preferencial de comprometimento é a cabeça e pescoço e são frequentemente acompanhadas de alopecia, podendo incluir pápulas foliculares (agrupadas), lesões acneiformes e císticas, placas e tumores e, em alguns pacientes, lesões cutâneas semelhantes à queratose pilar, localizadas preferencialmente nas extremidades ou tronco. Trabalhos prévios evidenciam pior prognóstico em pacientes com MFF, devendo ser tratados com mais agressividade. No entanto, estudos mais recentes relataram que nem todos os pacientes com MFF apresentam prognóstico desfavorável e sugeriram essa distinção deve ser feita entre um grupo indolente (estágio inicial) e um grupo agressivo (estágio avançado). Pacientes que apresentam apenas placas com lesão folicular, lesões acneiformes ou com aspecto de queratose pilar têm doença em estágio inicial (estágio IA-IIA), seguem um curso clínico indolente e têm um excelente prognóstico, enquanto pacientes que apresentam nódulos, tumores, eritrodermia e / ou doença extracutânea apresentam forma avançada (estágio IIB-IV) e geralmente mostram um curso clínico muito mais agressivo. No entanto, é incerto como os pacientes que apresentam placas devem ser categorizados.

No presente estudo (Jansen e cols, 2019), foram avaliadas características clínicas, histopatológicas e imunofenotípicas de 40 pacientes com MFF em estágio de placa no diagnóstico. A classificação histopatológica como doença inicial ou avançada da forma em placas foi baseada em uma estimativa aproximada da extensão e composição celular dos infiltrados perifoliculares em uma única seção corada com H&E, mas faltam critérios predefinidos. Os autores descrevem que os fatores que se correlacionaram significativamente com a progressão da doença e a sobrevida reduzida incluíram: a presença de mais de 25% de células atípicas nos infiltrados dérmicos; o tamanho das células T neoplásicas; a presença de epidermotropismo interfolicular coexistente e a presença de mais de 10% de Ki-67 (índice de proliferação celular). A presença de mais de 10% de células blásticas foi associada ao aumento da progressão da doença. Em contraste, a presença de mucinose folicular proeminente foi associada à progressão reduzida da doença e aumento da sobrevida.

Os autores concluem que pacientes com MFF que apresentam placas representam um grupo heterogêneo e que um subgrupo desses pacientes pode ter curso clínico indolente. Os resultados argumentam contra a sugestão de que todos os casos de MFF com placas devem ser considerados como doença em estágio tumoral. A partir desse estudo, sugere-se que essas características sejam reportadas nos laudos histopatológicos e incluídas na análise prognóstica e terapêutica.

van Santen, S, Jansen PM, Quint KD, Vermeer MH, Willemze R. Plaque stage folliculotropic mycosis fungoides: histopathologic features and prognostic factors in a series of 40 patients. J Cutan Pathol. 2019 Nov 22. doi: 10.1111/cup.13615.