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Leitura rápida – Edição 63

Psoríase pustulosa generalizada (PPG): você sabe diagnosticar?

Seu manejo é desafiador e o impacto na qualidade de vida dos pacientes significativo.

Estamos falando da psoríase pustulosa generalizada (PPG), também conhecida como psoríase de von Zumbusch, uma das formas mais graves e raras da doença.

Descrita inicialmente em 1910 pelo dermatologista austríaco-alemão Leo Ritter von Zumbusch, a PPG afeta cerca de 1.458 pacientes no Brasil (segundo dados de 2021 do Departamento de Informática do Sistema Único de Saúde – Datasus) e sua prevalência é maior nas mulheres acima de 30 anos de idade.

Com manifestações sistêmicas frequentes e graves, a PPG pode desencadear sintomas como cansaço, mal-estar, náuseas, tremores e febre. Ainda, podem ser observadas alterações oculares – como conjuntivite – artrite e anorexia.

“A psoríase pustulosa generalizada (PPG) é uma doença cutânea neutrofílica que apresenta aspectos genéticos, fisiopatológicos e histopatológicos característicos e distintos da psoríase em placa. Porém, mais de 65% dos pacientes com PPG podem apresentar a forma eritematodescamativa mais típica.

Em indivíduos predispostos, a exposição a alguns fatores como infecção, estresse e, principalmente, a suspensão abrupta de corticoide pode desencadear a PPG. Esses estímulos induzem os queratinócitos a produzir mediadores, principalmente IL-36, que em última análise levam à infiltração de neutrófilos na pele, resultando na formação de pústulas estéreis.

A inflamação sistêmica nos períodos de crise pode ser acompanhada de febre e prostração, e está associada a uma maior morbidade com hospitalizações frequentes e, consequentemente, ao óbito”, explica a Dra. Violeta Tortelly, dermatologista e professora da UERJ.

Nova terapia aprovada

Recentemente, avanços significativos foram alcançados no tratamento da PPG. Entre eles, destacam-se os medicamentos biológicos, que visam alvos específicos do sistema imunológico relacionados à inflamação na psoríase. É o caso do medicamento espesolimabe – anticorpo monoclonal que bloqueia a ação da interleucina-36 (IL-36) – a primeira terapia aprovada pela FDA (inicialmente em 2022) para o tratamento de exacerbações da PPG em pacientes adultos e pediátricos com 12 anos de idade ou mais e pesando pelo menos 40 kg.

A aprovação deste novo medicamento representa um avanço promissor no tratamento da doença, possibilitando aos pacientes uma vida mais confortável e sem limitações.