Dra. Osvania Maris Nogueira, Coordenadora do Departamento de Dermatopediatria da SBDRJ esclarece a população sobre a Epidermólise Bolhosa.
“A Epidermólise bolhosa é uma doença que compreende tipos, subtipos e variantes herdados geneticamente, decorrentes de mutações em diferentes genes expressos na zona da membrana basal. É caracterizada pela fragilidade anormal da pele e mucosas, induzindo a formação de bolhas e erosões ao menor trauma ou tração, com repercussão sistêmica.
A enfermidade não tem caráter infecto-contagioso e, por se tratar de alteração genética, até o momento não existe tratamento específico ou drogas eficazes que promovam a cura das diferentes formas da doença; Portanto, vários princípios regem seu tratamento, englobando medidas gerais como: cuidados cutâneos (prevenção de traumatismos, manejo das lesões, manejo da dor e controle do prurido) e cuidados extracutâneos (adequação nutricional, cuidados com os dentes, cavidade oral, aparelho gastro-intestinal, laringe, esôfago, traquéia, aparelho ocular, aparelho genito-urinário, aparelho músculo-esquelético e cardíaco principalmente). Além de tratamento sistêmico, cirúrgico, suporte psicológico e aconselhamento genético.
Todas essas ações se somam dependendo da gravidade e extensão da doença, havendo a necessidade de um acompanhamento multidisciplinar que envolva diversas especialidades médicas como pediatria, oftalmologia, otorrinolaringologia, ortopedia, gastroenterologia, genética, entre outros”.
